Кавазаки е заболяване, което обикновено се среща при деца на възраст от година и половина до 5 години. Най-често заболяването започва между 1, 5 и 2 години. В допълнение, Кавазаки е заболяване, което засяга повече момчетата, отколкото момичетата (1, 5:1).
Как можете да опишете това заболяване? Синдромът на Кавазаки се характеризира с възпаление на стените на кръвоносните съдове, което води до дилатация главно на коронарните артерии. Има също треска, васкулит и промени в лимфните възли, лигавиците на кожата.
История
Това заболяване е описано за първи път от японския педиатър Т. Кавазаки през 1967 г. Той го въвежда като ново детско заболяване - лигавично-лимфнодуларен синдром. Общо той наблюдава 50 случая на заболяването. Всички деца са с увеличени лимфни възли, пукнатини по устните, екзантема, подуване на ходилата и дланите, хиперемия. Първоначално това заболяване се смяташе за лесно лечимо, но след няколко смъртни случая се установи, че пациентите имат сериозни сърдечни увреждания. Впоследствие целият свят научи за откритието на учения и болестта беше кръстена на него.
Причини
В момента медицината не знае причините за болестта на Кавазаки. Въпреки това има доказателства, че Кавазаки е заболяване, което се развива поради инфекциозен агент при генетично предразположени пациенти.
Това заболяване е 10 пъти по-често срещано в Япония, отколкото в Америка, и почти 30 пъти по-често, отколкото във Великобритания и Австралия. Беше отбелязано, че през зимата и пролетта те боледуват по-често.
Симптоми на болестта на Kawasaki
Следните симптоми са характерни за заболяването:
• Треска, продължаваща повече от 5 дни.
• По устните се появяват пукнатини, често се случва да кървят. Има огнища на еритема.
• Появява се кървене в устната лигавица.
• Kawasaki е заболяване при деца, характеризиращо се с ярко оцветен език.
• Наблюдава се назална конгестия и конгестия в гърлото.
• Диария.
• Телесната температура се повишава.
• Конюнктивитът се появява поради повишено пълнене на съдовете с кръв.
• Кожата на върха на пръстите започва да се лющи (на 2-3 седмица от хода на заболяването).
• Има екзантема по кожата на тялото, еритема по стъпалата и дланите.
• На ръцете и краката се появяват плътни отоци. Това обикновено се случва 3-5 дни след началото на заболяването.
• Детето бързо се уморява и става много раздразнително.
• Синдромът на Кавазаки също се характеризира с повишен сърдечен ритъм. Тъй като сърцето е увредено, сърдечният ритъм може да бъде нарушен.
• Лимфните възли се уголемяват, обикновено на шията.
С течение на времето може да има различни усложнения от страна на много системи и органи. Може би развитието на миокардит, миокарден инфаркт от страна на сърдечно-съдовата система. При заболяването има вероятност от разкъсване на аневризма, докато кръвта навлиза в перикардната кухина, като по този начин се развива хемоперикард. Много редки заболявания, включително болестта на Кавазаки, причиняват увреждане на сърдечните клапи. Те могат да развият възпалителен процес, който се нарича валвулит. Ако е засегнат жлъчният мехур, тогава се образува воднянка, менингите - асептичен менингит, ставите - артрит, ушните кухини - отит. При запушване на големи артерии, които се намират в крайниците, се образува гангрена.
Диагностика на заболяване
Пациентът се диагностицира въз основа на клинични признаци и, разбира се, диагностичните изследвания са задължителни.
• кръвен тест - открива тромбоцитоза, анемия, трансаминази, повишени нива на С-реактивен протеин, СУЕ, антитрипсин;
• анализ на урината - има гной и протеин в урината;
• електрокардиография – използва се за ранна диагностика на миокарден инфаркт;
• рентгенография на гръдния кош - ви позволява да откриете промени в границите на сърцето;
• магнитен резонанс и компютърна ангиография – необходими за оценка на проходимостта на коронарните артерии;
• ехокардиография - дава възможност да се определи дали има аномалии в работата на сърцето.
Затруднения при поставяне на диагноза
Редките заболявания обикновено не са толкова разпространени сред лекарите. За тях знаят само от книгите. Следователно е по-трудно да се постави диагноза, като например синдром на Кавазаки, при малки деца, отколкото при по-големи деца. Но най-често при млади пациенти след заболяването се появяват усложнения в сърцето. Детето, страдащо от това заболяване, обикновено е раздразнително и неутешимо (това може да се дължи на асептичен менингит), но подобни признаци могат да бъдат открити и при други инфекции, като например морбили.
Друг признак е втвърдяване и зачервяване на мястото на инжектиране на BCG поради кръстосана реактивност между Т клетки и протеини на топлинен шок.
Промените в устната кухина, както и периферните промени и обрив, също могат да бъдат при скарлатина. Въпреки че при него не се наблюдават подути лимфни възли и конюнктивит.
Болестта на Kawasaki може също да бъде объркана със синдром на попарена кожа, рубеола, розеола инфантум, вирус на Epstein-Barr, инфекциозна мононуклеоза, грип А, синдром на токсичен шок, аденовирусна инфекция, синдром на Stevenson-Johnson, системен ювенилен ревматоиден артрит.
Стадии на заболяването
1. Остра фебрилна. Продължава през първите две седмици, основните признаци са температура и симптоми на остро възпаление.
2. Подостра. Продължава от 2 до 3 седмици, характеризира се с повишаване на нивото на тромбоцитите, възможна е поява на аневризми.
3. Възстановяване. Обикновено 6-8 седмици след началото на заболяването, с изчезване на всички симптоми на заболяването, стадият продължава до нормални стойности на ESR и лезиите на кръвоносните съдове намаляват или изчезват.
Болестта на Кавазаки, както всички фебрилни заболявания, започва остро с рязко повишаване на телесната температура до 40°C. Характерна е и силната възбудимост на пациентите. Болните страдат от треска, често страдат от болки в корема и малките стави. Ако не се вземат мерки, температурата продължава от 1 до 2 седмици, но понякога до 36 дни.
Лечение
Обикновено се състои от два етапа. На първия етап се използва аспирин или се прилага интравенозен имуноглобулин. Тези лекарства са необходими за предотвратяване на образуването на аневризми в коронарните артерии. Най-добър ефект от лечението се постига, ако започне през първите 10 дни от началото на острия стадий на заболяването.
Известно е, че след преминаване на тази терапия повечето деца се излекуват от синдрома на Кавазаки. Въпреки това, последните проучвания показват, че тези пациенти могат да развият аномалии на коронарните артерии с течение на времето. Ето защо хората, които са претърпели това ужасно заболяване, трябва да бъдат изследвани поне веднъж на всеки 5 години с помощта на ехокардиограф и да бъдат наблюдавани от кардиолог.
На втория етап се организира лечение на аневризми, появили се в коронарната артерия. Ако бъдат открити, се предписва допълнителен курс на аспирин, също така е необходимо периодично да се подлагате на преглед (ехокардиография и евентуално ангиография на коронарните съдове). В случай, че аневризмата на артерията е голяма, тогава е възможно да се предпише допълнителен антикоагулант (клопидогрел или варфарин).
Ако се е развила стеноза на коронарната артерия, се предписват катетеризация, ротационна аблация и артериален байпас.
Ефект върху сърцето
Кавазаки е заболяване, което причинява сърдечна недостатъчност при деца, но не във всички случаи. Сърцето се включва в патологичния процес през първите няколко дни на заболяването или след кризата. Острата форма на заболяването се характеризира с развитие на възпалителен процес в сърдечния мускул (миокарда). Въпреки това, в повечето случаи след това няма сериозни последствия, но понякога може да бъде стимул за развитието на застойна сърдечна недостатъчност. Сърдечният мускул е отслабен и не може да функционира нормално. Това причинява натрупване на течност в тъканите и образуване на оток.
болест на Кавазаки при възрастни
Заболяването напомня ли за себе си с времето? Известно е, че много хора, преболедували редки заболявания, оздравяват, а от болестта няма и следа. В случай на синдром на Кавазаки, всеки пети човек изпитва тежки последици от сърцето и кръвоносните съдове, които хранят сърдечния мускул. В този случай стените на съдовете губят своята еластичност и еластичност, а също така се наблюдават аневризми (подуване на някои области). Това води до ранна поява на атеросклероза или калцификация. Понякога всичко това води до образуване на кръвни съсиреци, възниква недохранване на сърдечния мускул и в крайна сметка се получава инфаркт на миокарда.
Обикновено с течение на времето аневризмите, които се развиват заедно с болестта, стават по-малки. Установено е, че колкото по-млада е възрастта на човек по време на появата на неоплазми, толкова по-вероятно е те окончателно да изчезнат с времето. Аневризмите, които продължават да съществуват при възрастни, могат да причинят стеноза, запушване, тромбоза, което може да доведе до инфаркт. Следователно прегледите на такива пациенти стават много важни, за да се изключи възможността от нежелани симптоми в бъдеще.